ویژگی بیماران هموفیلی چیست؟

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است.

ویژگی های شاخص کلینکی هموفیلی A، خونریزی های مفاصل و عضلات، به آسانی کبود شدن و خونریزی طولانی مدت و بالقوه کشنده بعد از آسیب یا جراحی است، اما این خونریزی ها بعد از بریدگی های خفیف یا سایش شدید نیستند. خونریزی داخل مفصلی اولین بار زمانی که کودک شروع به راه افتادن می کند، دیده می شود. اگر خونریزی مفصلی بدون درمان باقی بمناد، محدودیت شدید حرکت رخ می دهد و ممکن است منجر به ناتوانی دائمی شود.

در افرادی که هموفیل خفیف یا متوسط هستند، درمان های دندانپزشکی ( غیر جراحی ) را می توان تحت پوشش آنتی فیبرینولیتیک انجام داد ولی قبل از انجام هرگونه عمل دیگری باید با یکی از پزشکان مرکز درمان هموفیلی مشورت کرد.

ملاحظات درمانی دهان و دندان در افراد هموفیلی :

درمان دهان و دندان توجه به تاریخچه، یافته های کلینیکی و پیروی از پروتکل ها و دستورالعمل ها را می طلبد. مروری دقیق بر تاریخچه پزشکی و تست های خونی اخیر بیمار و مشاوره با هماتولوژیست قبل از روش های درمانی تهاجمی، اهمیت بسیار زیادی در بازگرداندن سیستم هموستاتیک به دامنه ای از پارامتر ها دارد که برای هموستاز موثر و حمایت انعقاد با داروهای کمکی و روش های موضعی ضروری است. مروری بر تاریخچه دندانپزشکی نیز به خصوص در مورد دفعات حملات خونریزی های قبلی در حفره دهان، رژیم غذایی و بهداشت، اهمیت بسیار زیادی دارد، زیرا مراقبت های پیشگیری و نگهداری سلامت حفره دهان اهمیت زیادی برای بیماران مبتلا به دیسکرازی خونی دارد.

در موارد هموفیلی خفیف و متوسط، برای جرمگیری بالای لثه ای، پیش درمانی لازم نیست. اما اگر جرمگیری زیر لثه ای نیاز باشد، پیش درمانی باید انجام شود. بی حسی بلاک و برخی بی حسی های انفیلتراسیون در هموفیلی های شدید نباید تا زمانی که مشکل هموستاتیک حل نشده انجام گیرد، زیرا آن ها می توانند باعث خونریزی عمیق بافتی و انسداد بالقوه راه هوایی شوند. برای بیمارانی با هموفیلی خفیف تا متوسط احتمال خطر پایین است.

استفاده از رابردم با یک کلامپ با ثبات برای حفاظت از بافت نرم مهم است. وج و ماتریکس می توانند با به کارگیری آرام، استفاده شوند و اپلاینس ها می توانند در صورتی که برای بافت ها آسیب رسان نباشند، سمان شوند. پالپوتومی ها، پالپکتومی ها و درمان کانال ریشه می تواند تنها گزینه برای کنترل آبسه های دندانی در بیمار high -titer یا high-responder inhibitor باشد. تکنیک های جراحی باید غیر تروماتیک باشند و تکه های استخوانی و بافت گرانولیشن باید برداشته شود و بخیه اولیه باید برای حفاظت از لخته خونی صورت گیرد.

زمانی که مواد هموستاتیک قابل جذب استفاده می شود یا زمانی که عفونت های فعال وجود دارد، استفاده از آنتی بیوتیک ها باید مد نظر قرار گیرد. منع کاربردی برای درمان ارتودنسی وجود ندارد، اما توجه خاصی باید به سیم هایی با لبه های تیز و قرارگیری بندها معطوف شود.

بیمارانی که قرار است تحت روش های جراحی وسیع دهانی قرار گیرند و بیمارانی که بازدارنده دارند، باید در بیمارستان بستری شوند تا نظارت دقیق بعد از عمل و تزریق های مداوم فاکتور بتواند انجام شود.